Juvenil dermatomyosit: Symptom, diagnos och behandling

Även om juvenil dermatomyosit är en sjukdom som inte har något botemedel kan ditt barn fortfarande uppleva betydande förbättringar om han eller hon får rätt behandling.

Läkare uppskattar att juvenil dermatomyosit för närvarande drabbar mellan 3 000 och 5 000 barn. Symptomen som kommer med detta tillstånd är inte lätta för ett barn att leva med.

Det mest effektiva sättet att hantera det är att läsa på så mycket som möjligt om det som är relaterat till sjukdomen samt följa alla instruktioner från ditt barns läkare och medicinska team.

Vad är juvenil dermatomyositis?

Juvenil dermatomyositis är en autoimmun sjukdom som orsakar muskelskador, på grund av att blodkärlen som är belägna under huden och musklerna blir inflammerade. Oftast påverkar det huden på knogarna, ögonlockens kanter och fingrarnas leder.

Autoimmuna sjukdomar är tillstånd då kroppen själv attackerar sina egna vävnader eller friska celler för att immunförsvaret betraktar dem som främmande ämnen. Tillståndet uppträder vanligtvis från 2 till 15 års ålder.

Symptom på juvenil dermatomyositis

I de flesta fall kommer symptomen gradvis. Varje barn upplever symptomen på sitt eget sätt. Det finns även de som lider av en mycket allvarlig form av tillståndet. Vid allvarligare symptom kan vissa barn inte delta i vissa vardagliga aktiviteter.

De vanligaste symptomen, även om de inte är de enda, är:

• Utslag på hud, ansikte, knogar, knän och armbågar.
• Svullnad i ögonlocken och lederna.
• Muskelsvaghet.
• Färgförändringar runt ögonen (huden går i rött eller lila).
• Feber och trötthet.
• Svårigheter att svälja, tillsammans med en svag röst.
• Akut magsmärta orsakad av magsår.

Faser av sjukdomen

Detta tillstånd utvecklas i följande fyra steg:

1. Prodromal period. I denna fas är symptomen oregelbundna och tenderar att förväxlas med andra tillstånd. Följaktligen kan det pågå länge utan att bli diagnostiserat – från veckor till flera månader.
2. Progressiv muskelsvaghet och utslag. Denna process, som försvagar musklerna, kan ta några veckor att stabilisera sig och återhämtningen kan ta upp till 2 år.
3. Muskelinflammation och utslag. Denna fas varar upp till 2 år.
4. Återhämtning. Tillståndet behöver inte medföra några varaktiga eller allvarliga konsekvenser, men i andra fall kan det orsaka muskelatrofi och muskelsammandragningar.

Orsaker och diagnos

Hittills har forskare inte kunnat fastställa de bakomliggande orsakerna till sjukdomen. Men vad många specialister säger är att det är ett funktionsfel i immunsystemet och de tror att sjukdomen har en ärftlig komponent.

För att ta reda på om ditt barn har denna sjukdom bör du göra följande tester:

• En fullständig medicinsk undersökning.
• Laboratorietester: Dessa kan se närvaron av antikroppar och muskelenzymer.
• Elektromyografi: Läkare använder detta för att upptäcka muskelskador och nervskador.
• Biopsi: Läkare kan från detta noggrant studera en del av kroppsvävnaden.
• Röntgen: Här kan du se om det finns skador på skelett eller muskelvävnad.
• Magnetresonanstomografi: Detta används som en sista utväg för att se hur mycket olika organ har blivit påverkade.

Behandling av juvenil dermatomyosit

Typen av behandling beror på hur mycket sjukdomen har påverkat patienten. Behandlingen går främst ut på att minska inflammation och därför undvika vävnadsskada.

Den syftar också till att återvinna styrka i musklerna, minska smärta och i allmänhet förbättra barnets livskvalitet.

Läkare brukar angripa detta med hjälp av olika stödjande behandlingar och en kontinuerlig mångfacetterad strategi, inklusive följande:

Medicin

De vanligaste läkemedlen är glukokortikosteroider och metotrexat. För huden används antimalaria-läkemedel som hydroxiklorokin tillsammans med solskyddsmedel.

Fysioterapi och talterapi för juvenil dermatomyosit

Fysioterapi hjälper patienter att upprätthålla och förbättra flexibiliteten och styrkan i sina muskler. Dessutom, när musklerna som är involverade i att svälja är påverkade är taleterapi avgörande för att hjälpa dem att klara av det.

Mat och näring för barn med juvenil dermatomyosit

En läkare som är specialiserad på näring eller en dietist är viktig, och han eller hon kommer att ge dig råd om vilken mat barnet kan äta. Allt syftar till att hjälpa barnet att tugga och svälja sin mat lättare. När behandlingen tillämpas ordentligt svarar barnet ofta positivt på den på mindre än 2 månader.

Sammanfattningsvis är det här ett tillstånd som kräver mycket tålamod. Barnet kommer ofta att bli oroligt och frustrerat på grund av alla svåra symptom, och du måste erbjuda all din hjälp och kärlek.

Det är bra att komma ihåg att även om juvenil dermatomyosit inte har något permanent botemedel finns det många som inte har några större problem under långa perioder åt gången.